Come prevenire le infezioni nei pazienti splenectomizzati?

La milza, che contiene circa un quarto del tessuto linfatico dell'organismo, funziona come un vero e proprio filtro, sequestrando e rimuovendo dal torrente circolatorio particelle estranee non opsonizzate; oltre ad intervenire nella attivazione del complemento, funge anche da importante stazione per la precoce risposta IgM ad antigeni timoindipendenti (ad esempio germi capsulati).
L'iposplenismo anatomico o funzionale, dunque, compromette sia la branca umorale che quella cellulare della risposta immunitaria.
Numerose condizioni patologiche congenite o acquisite (Tabella 1) sono associate ad iposplenismo.
I pazienti splenectomizzati possono sviluppare infezioni pericolose per la vita. Benchè la maggior parte delle infezioni compaiano nei primi 2 anni dopo l'intervento, il rischio è distribuito lungo tutta la vita per una incidenza media complessiva di circa il 5%. In realtà l'incidenza è notevolmente influenzata da fattori come età e malattia di base. 
Ad esempio, negli adulti splenectomizzati dopo un trauma, l'incidenza di sepsi è praticamente sovrapponibile a quella della popolazione generale (a meno che non coesistano altri fattori di compromissione del sistema reticoloendoteliale come epatopatie gravi e/o abuso di alcol) mentre la mortalità è 58 volte superiore; viceversa, l'incidenza di sepsi nei bambini splenectomizzati per la medesima indicazione può arrivare al 10-15%. L'incidenza più elevata (fino al 25%) viene riscontrata dopo splenectomia per malattie ematologiche quali talassemia, sferocitosi ereditaria ecc.
Gli agenti eziologici più frequenti sono: Streptococcus pneumoniae (70% dei casi), Haemophilus influenzae eNeisseria meningitidis (20-25% dei casi). Più raramente sono in causa altri germi (E. coli, P. aeruginosa, S. aureus, streptococchi di gruppo B, Capnocytofaga canimorsus) o protozoi ( Babesia spp, Plasmodium spp).
Le infezioni disseminate nel paziente splenectomizzato costituiscono una emergenza medica; possono manifestarsi come batteriemie fulminanti con shock settico, coagualzione intravascolare disseminata, sepsi e disfunzione multiorganica. Le manifestazioni cliniche si possono sviluppare nel giro di poche ore. Febbre, brivido, porpora cutanea, sindrome settica e stato di shock con disfunzione multiorganica costituiscono il quadro abituale. I germi responsabili vengono facilmente isolati dal sangue; spesso si rende necessaria la puntura lombare (meningococco).
Ogni paziente con iposplenia anatomica o funzionale che si presenti con febbre elevata, eventualemente associata a rash emorragico progressivo, deve essere considerato una emergenza ed ospedalizzato immediatamente, se possibile in ambienti con esperienza di trattamenti intensivi. Se, per una qualsiasi ragione, il trasporto in ospedale dovesse tardare il medico di famiglia può somministrare per via venosa a domicilio una prima dose di un antibiotico betalattamico (ampicillina, ampicillina-sulbactam, ceftriaxone).

Prevenzione vaccinale
Tutti i pazienti con asplenia anatomica o funzionale dovrebbero essere vaccinati contro i germi più frequentemente in causa, soprattutto contro il pneumococco.
In Italia sono disponibili tre vaccini costituiti dai polisaccaridi capsulari di S. pneumoniae, H. influenzae e N. meningitidis (rispettivamente Pneumo 23, Acthib, e, ad esempio, Mencevax ACWY, Menomune ). 
Le vaccinazioni (sotto forma di una singola iniezione i.m. per ogni tipo di vaccino) dovrebbero essere praticate idealmente 2 settimane prima della splenectomia di elezione oppure 2 settimane dopo l'intervento (ma se c'è il rischio che il paziente non si ripresenti è consigliabile vaccinare al momento della dimissione). La vaccinazione, comunque, non assicura una protezione assoluta (è noto, ad esempio, come il vaccino antipneumococcico non induca una risposta ottimale proprio nei soggetti immunodepressi, debilitati o di età inferiore ai 2 anni, mentre una protezione relativamente migliore è offerta dai vaccini antihaemophilus ed antimeningococco). 
Occorre ricordare, inoltre, che nei vaccini non sono rappresentati tutti i polisaccaridi dei potenziali sierotipi patogeni (ad esempio il polisaccaride del meningococco di gruppo B, causa frequente di infezioni sporadiche nei paesi occidentali, è assai poco immunogeno e dunque non rappresentato nei vaccini attualmente disponibili). 
I richiami del vaccino antipneumococcico sono consigliati ogni 5-10 anni, ma nei pazienti più immunocompromessi (disordini linfoproliferativi, anemia a cellule falciformi) può essere necessario un richiamo ogni 3 anni. 
Le infezioni da Haemophilus, come abbiamo detto, sono più rare nei pazienti asplenici rispetto alle infezioni da pneumococco; inoltre, dopo i 4 anni di età, è estremamente comune una immunità acquisita per via naturale. Ciononostante, molti autori, stante la recente disponibilità del vaccino specifico, consigliano di vaccinare questi pazienti contemporaneamente al vaccino antipneumococcico. La necessità di dosi di richiamo non è al momento stabilita con precisione.

Profilassi antibiotica continua
Molte autorità sanitarie continuano a raccomandare, oltre alle vaccinazioni, una profilassi antibiotica continua (penicillina V o amoxicillina in monodose giornaliera) che idealmente dovrebbe essere proseguita per tutta la vita ma è particolarmente raccomandata nei primi 2 anni dopo la splenectomia, soprattutto nei bambini. Ovviamente, per una misura di questo tipo, occorre prevedere problemi di compliance e la possibilità di infezioni da germi resistenti. Sono stati, infatti, riportati dei fallimenti.

Educazione
Una possibile alternativa alla profilassi antibiotica continua potrebbe essere quella di educare il paziente alla assunzione "alla cieca" di una dose di antibiotico in caso di comparsa di febbre con brivido; questo provvedimento richiede, naturalmente, che il paziente o i suoi genitori siano stati adeguatamente informati della compromissione immunitaria derivante dall'iposplenismo. Purtroppo da ricerche ad hoc è emerso che solo l'11% dei pazienti è consapevole del rischio e che meno della metà di essi ha ricevuto il vaccino antipneumococcico, è in profilassi antibiotica continua o ha ricevuto una informazione adeguata.
I pazienti con iposplenismo dovrebbero evitare di recarsi in paesi a rischio di malaria; qualora il viaggio sia indispensabile occorre raccomandare stringenti misure di protezione personale ed una adeguata chemioprofilassi.
Per i viaggi in paesi ad elevata prevalenza di pneumococchi resistenti alla penicillina (Sud Africa, Spagna, Ungheria, Giappone, Stati Uniti, ecc.) può rendersi necessario modificare l'antibiotico eventualmente utilizzato in profilassi continua.
I morsi di animale, infine, possono essere complicati da infezioni disseminate da C. canimorsus. Per i pazienti splenectomizzati, oltre ad una generica educazione preventiva, è consigliabile prendere in considerazione un trattamento con amoxicillina-acido clavulanico, anche per ferite che non appaiono particolarmente a rischio.

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Data di redazione 03/2004